面部潮紅常腹瀉？當心神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

　　持續(xù)經(jīng)常面部潮紅、頻繁腹瀉腹痛、反復出現(xiàn)低血糖甚至哮喘……這些看似風馬牛不相及的癥狀，其實可能指向同一種病：它曾帶走萬眾“果粉”敬仰的蘋果公司創(chuàng)始人喬布斯，也在摧殘著從豆蔻少年到垂垂老者的男女病患。它雖然多發(fā)生在胃腸胰等消化系統(tǒng)，卻有著一個奇怪的名字“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”。

　　近日，首屆南方地區(qū)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家研討會（以下簡稱為“南方會”）在中山大學附屬第一醫(yī)院召開。專家指出，該病癥狀復雜多變，治療不能靠?？漆t(yī)生單打獨斗，而應走“多學科診療”之路。

　　發(fā)病：超過三分之二出現(xiàn)在消化系統(tǒng)

　　“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一組具有高度異質(zhì)性的腫瘤，并不是我們平時所認識的某個單一腫瘤，而是一大類腫瘤的總稱?！敝猩酱髮W附屬第一醫(yī)院副院長、消化內(nèi)科首席專家陳旻湖教授指出，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可發(fā)生于全身許多器官和組織，以胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最為常見，約占所有這類腫瘤的三分之二。

　　一提起該病的臨床表現(xiàn)，“復雜多樣”成了最貼切的形容。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可分為不分泌激素的無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和分泌激素的功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，臨床表現(xiàn)可謂“千人千面”。以功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤為例，病人會因腫瘤分泌的激素不同，而引發(fā)相應的癥狀。例如，胰島素瘤可分泌過量胰島素，令患者反復發(fā)作低血糖；胃泌素瘤，因可分泌胃泌素，導致胃酸分泌過多，讓病人頻發(fā)消化道潰瘍。類癌則可因分泌血管活性物質(zhì)5-羥色胺，令患者反復發(fā)作頭面部和軀干部皮膚潮紅、腹痛腹瀉，甚至誘發(fā)哮喘。也有很大一部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤完全沒有臨床癥狀，只是在體檢做CT、B超和胃腸鏡時被偶然發(fā)現(xiàn)。

　　分析：生長速度慢不等于良性腫瘤

　　許多疾病都有發(fā)病人群的偏好，例如有些病青睞男性，有些則偏好女性，有些在老人中高發(fā)，有些則相中了少年郎。然而，這些規(guī)律放到神經(jīng)內(nèi)分泌瘤身上，全都失了靈。

　　“發(fā)病沒有性別上的差異，病人年齡跨度很大，有七十多歲發(fā)病的老人，也有十多歲的少年?！敝猩揭辉合瘍?nèi)科?？聘敝魅侮悵嵵魅吾t(yī)師指出，在所有的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者中，約有10%的人具有遺傳背景，攜帶有致病的缺陷基因，而絕大多數(shù)病人與遺傳無關(guān)。

　　病人們常常認為生長速度慢的腫瘤不是惡性腫瘤?！吧窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤是否屬于惡性、預后好壞，與腫瘤生長速度快慢及是否分泌激素無關(guān)。”陳潔說，生長速度不快的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一樣可以到處轉(zhuǎn)移。評價這類腫瘤惡性程度的一個重要指標叫做Ki-67指數(shù)，這個指數(shù)反映了腫瘤生長增殖的速度。依據(jù)這個指數(shù)的不同范圍，胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為三級。一級二級神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的生存期絕大部分超過五年，而三級神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的平均生存時間只有十個月。

　　治療：“ 喬布斯癌”療效好過胰腺癌

　　在所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中，名氣最大的當屬胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。該病因蘋果公司創(chuàng)始人喬布斯之死而聞名，被俗稱為“喬布斯癌”。由于生長位置相同，加上同為惡性腫瘤，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常被人們誤當成“奪命惡魔”胰腺癌，其實二者是起源于不同細胞的完全不同的兩種腫瘤。

　　胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于胰腺的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，在組織學上具備特異的神經(jīng)內(nèi)分泌標志物，部分腫瘤具有分泌相關(guān)激素的功能。總的來說，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療效果比胰腺癌好很多。但是，一旦它發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，病人的中位生存期也僅有三年左右。喬布斯當年經(jīng)過了八年的抗腫瘤歷程，最終不幸過世。陳潔強調(diào)，早期準確診斷、及時恰當?shù)闹委煂τ谏窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者非常重要。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療方法有多種，早期沒有轉(zhuǎn)移和僅有局部轉(zhuǎn)移的患者可以通過手術(shù)徹底根治，實現(xiàn)臨床治愈。

　　陳旻湖指出，對于晚期不可手術(shù)根治性切除的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，還可選擇放射介入治療、核素治療、化療、生物治療和分子靶向治療等手段來改善病情，延長病人的生存時間。

　　提醒：誤診漏診率高 早期診斷率低

　　“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者最常見的三大問題是治療不足、延誤治療和過度治療?！标悤F湖指出，由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生部位、臨床表現(xiàn)、病理學特征、惡性程度及治療的差異非常大，目前臨床上對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認識尚不充分，因此容易出現(xiàn)誤診和漏診。以腹痛、腹瀉為例，這恰好是很多消化道疾病共有的癥狀，因而極易被誤診為一般的消化道疾病。由于早期診斷的比例偏低，超過一半的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷時已經(jīng)到了中晚期。

　　“我們每年收到的病人來源五花八門。有因反復低血糖等癥狀去內(nèi)分泌科治療的，有因皮膚潮紅、反復拉肚子到消化科治療的?！标悵嵵赋?，實際上，每個科單打獨斗都搞不掂胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。由于涉及多個組織器官，臨床表現(xiàn)有顯著的個體差異，其診治需要根據(jù)患者個體情況，采取多學科診療（MDT）模式，來減少該類疾病的誤診、誤治。

　　對患者來說，首次“南方會”傳遞出一個好消息，本次“南方會”促成了來自華南、西南地區(qū)多家醫(yī)院的相關(guān)?？漆t(yī)生交流經(jīng)驗，有助于加強多學科、多醫(yī)院協(xié)作，推動臨床對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認識及規(guī)范化診療。

　　“對于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤這種臨床少見的腫瘤，在大型醫(yī)療機構(gòu)建立病人集中的多學科診治中心是目前比較好的診療模式?！标悤F湖指出，以該院為例，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的多學科診療中心集合了專病門診、影像診斷、胃腸外科、消化內(nèi)科、肝膽胰外科、內(nèi)分泌科、病理科、腫瘤介入科、核醫(yī)學科等相關(guān)科室的專家，能夠讓患者享受到一站式規(guī)范優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務，從而獲得良好的診治效果。

　　小貼士：出現(xiàn)下列癥狀要小心

　　陳旻湖提醒說，下列這些癥狀可能是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的信號，要當心：

　　1.皮膚潮紅：突發(fā)性或持續(xù)性頭面部、軀干部皮膚潮紅，可因酒精、劇烈活動、精神壓力或因進食巧克力、香蕉等誘發(fā)；

　　2.腹瀉、腹痛：有些病人會有腹瀉癥狀，或伴有腹痛；

　　3.低血糖癥：清晨或運動后易發(fā)，有些病人會出現(xiàn)視物模糊、精神異常等表現(xiàn)。

　　4.反復發(fā)作、常規(guī)治療效果不佳的胃十二指腸潰瘍，患者多伴有腹瀉。