四川男子手舞足蹈20年 患罕見舞蹈癥全球僅4人

因患罕見“棘紅細(xì)胞舞蹈癥”，男子手舞足蹈20年。作為全球第4例、亞洲首例確診病例，醫(yī)生通過(guò)手術(shù)，在其腦內(nèi)植入了一臺(tái)“微型電腦”，通過(guò)電腦實(shí)時(shí)調(diào)節(jié)其神經(jīng)系統(tǒng)。昨日，男子前往川大華西醫(yī)院復(fù)診，醫(yī)生稱其癥狀至少消失了一半?！拔医K于能夠安靜下來(lái)了?！蹦凶有牢康乇硎?。

“舞蹈”20年事業(yè)婚姻兩不順

39歲的何瞬，是貴州省遵義市檢察官。從小學(xué)習(xí)成績(jī)便十分優(yōu)異的他，頭腦十分聰明?？傻?8歲時(shí)，他四肢開始不自覺地抽搐，走路時(shí)整個(gè)身體偏偏倒倒的。

隨著年齡的增加，何瞬的病情逐漸加重。20年來(lái)，除睡覺時(shí)和正常人沒有兩樣以外，平時(shí)只要他清醒著，就會(huì)發(fā)病?！叭聿蛔灾鞯嘏?dòng)，手舞足蹈的樣子。偶爾還會(huì)流口水，伴隨著氣喘。”何瞬形容自己“像個(gè)醉漢”。

“不能寫字，連走路都很困難?！痹跈z察院工作的何瞬因病被安排從事文職工作，這讓他非常的遺憾?！叭绻皇巧?，我肯定能成為優(yōu)秀的檢察官?！痹诨橐錾希嗡步Y(jié)過(guò)兩次婚，但均以離婚收?qǐng)??！拔也荒茏鲲垼踔吝B吃飯都要?jiǎng)e人喂?！边@導(dǎo)致自己兩任妻子相繼提出離婚。

醫(yī)生會(huì)診他是亞洲第一例

“吃了很多藥，但沒有任何效果?！?月15日，多方求醫(yī)未果的何瞬來(lái)到四川大學(xué)華西醫(yī)院就診。神經(jīng)內(nèi)科和腦外科共同為其會(huì)診。

醫(yī)生根據(jù)其癥狀，初期先確診為“舞蹈癥”。一般的舞蹈癥多為基因缺失導(dǎo)致，通過(guò)多次基因?qū)W檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)何瞬的基因較為正常，并未出現(xiàn)缺失情況，“這表明何瞬肯定不是一般的"舞蹈癥"?！彪S后，醫(yī)生再為他抽取血液進(jìn)行了分析。通過(guò)細(xì)胞分析、骨髓分析等檢測(cè)，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)何瞬患上的是世界罕見的“棘紅細(xì)胞舞蹈癥”。

“我們查閱了許多醫(yī)學(xué)資料，資料顯示這種病例在全世界只被確診過(guò)3例，何瞬便是全球第4例，也是亞洲第1例?！蹦X外科副主任醫(yī)師王偉告訴記者。

手術(shù)治療腦內(nèi)安上“微電腦”

“"舞蹈癥"本來(lái)就很少見，"棘紅細(xì)胞舞蹈癥"就更罕見了?！蓖鮽メt(yī)師表示，現(xiàn)階段，這種病例沒有任何藥物可以治療，只能通過(guò)手術(shù)。

世界已出現(xiàn)的3例病例中，僅有1例治療效果較為成功。且由于個(gè)體差異，醫(yī)生不能照搬其治療模式。在與何瞬反復(fù)討論后，王偉決定通過(guò)神經(jīng)調(diào)控手術(shù)治療病情。醫(yī)生將在何瞬腦部安裝一臺(tái)起搏器。帶電池的起搏器，就像一臺(tái)微型電腦，將通過(guò)電能調(diào)控病人的神經(jīng)系統(tǒng)。

4月初，腦外科醫(yī)生根據(jù)何瞬腦部情況，專門到美國(guó)定制了一臺(tái)“腦神經(jīng)起搏器”。手術(shù)前半個(gè)月，醫(yī)生便開始調(diào)試和設(shè)置起搏器參數(shù)。這臺(tái)微型電腦由三部分組成：起搏器主體、電池和遙控器。除遙控器外，起搏器主體和電池都將通過(guò)手術(shù)植入何瞬體內(nèi)。

手術(shù)中，醫(yī)生在何瞬額頭上方的兩邊丘腦內(nèi)，分別植入兩根火柴棍大小的起搏器?！爸踩胛恢靡蠓浅＞_，必須是丘腦上一個(gè)叫核團(tuán)的位置。”由于核團(tuán)是跳躍的，王偉形容，這相當(dāng)于在一個(gè)籃球場(chǎng)上定位一只正上下彈跳的籃球。

下一步，醫(yī)生再在何瞬的右胸上部的肋骨部，植入起搏器的電池?！半姵乜捎?到7年，電池用完后需進(jìn)行手術(shù)更換。”連接胸部電池和腦部起搏器的，是一根植入肉體的電線。進(jìn)行了6個(gè)小時(shí)的手術(shù)順利完成。

復(fù)診檢查就像醉漢被喚醒

昨日上午9時(shí)許，何瞬在手術(shù)后首次前來(lái)醫(yī)院復(fù)診。王偉將遙控器貼進(jìn)他胸部植入電池處，通過(guò)磁場(chǎng)控制，來(lái)設(shè)置體內(nèi)起搏器的參數(shù)。今后，醫(yī)生將根據(jù)何瞬的病情，對(duì)起搏器的參數(shù)進(jìn)行調(diào)整。

何瞬告訴記者，自己“手舞足蹈”的失控癥狀已經(jīng)消失了很多，“現(xiàn)在我能靜下來(lái)了，就像已經(jīng)被喚醒的醉漢。”醫(yī)生通過(guò)檢查，發(fā)現(xiàn)其癥狀至少消失了50%，“隨著之后循序漸進(jìn)的治療，癥狀還將繼續(xù)降低。”王偉很有信心地表示。(鄒思)

（責(zé)任編輯：zxwq）