專家指出：藍嘴唇并非傳說中的“不治之癥”

假如迎面走來了一位嘴唇藍紫色的妙齡女性，請千萬不要輕易認為她是時尚一族或者唇膏模特，很可能在“光鮮”的背后，隱藏著巨大的痛苦，因為那藍紫色的嘴唇絕非人工裝飾，而是一種兇險疾病的表現(xiàn)!

藍嘴唇=肺動脈高壓=血癌=痛苦衰竭

肺動脈高壓，一種慢性致死性疾病，被視為心肺血管系統(tǒng)的“癌癥”。由于肺部重度缺氧，患者的嘴唇經(jīng)常呈現(xiàn)藍紫色，于是他們就得了一個形象的名字——“藍嘴唇”。

簡單說來，肺動脈高壓(藍嘴唇)可分為動脈性肺動脈高壓(即第一類肺動脈高壓，包括特發(fā)性肺動脈高壓)與非動脈性肺動脈高壓，通常所稱的肺動脈高壓主要是指動脈性肺動脈高壓，這一類肺動脈高壓的表現(xiàn)類似于肺動脈的內(nèi)皮腫瘤，內(nèi)皮細胞快速在肺動脈血管腔中廣泛生長并阻塞肺動脈，使肺動脈壓力增高，同時，靜脈的血液難于回流。如無正確治療，患者會死于難以糾正的右心衰竭。

肺動脈高壓高死亡率需及時精確診斷

據(jù)有關資料提示：特發(fā)性肺動脈高壓患者中，只有不到五分之二的患者生存時間可以超過3年，而生存時間超過5年的患者只有五分之一。

“我國特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率大約為每年100—200萬，75%患者集中于20—40歲年齡段，平均發(fā)病年齡為36歲，且女性患者比例高，約占2/3以上。”中國醫(yī)師協(xié)會醫(yī)學最高獎金刀獎得主、中國醫(yī)師協(xié)會胸腔鏡學術委員會主任委員程云閣教授指出，“臨床上經(jīng)常見到的情況是：患者一年前一口氣能夠上五層樓，逐漸的上三層樓或者上五層樓的時候中間得歇一下，嚴重的時候每上一層樓都要歇一歇，這就是臨床所說的呼吸困難。所以，如果出現(xiàn)無法解釋的、特別是進行性加重的呼吸困難的時候，一定要及時到醫(yī)院就診。”然而不容忽視的一個情況是：這是一種極易被誤診的疾病，“由于肺動脈高壓臨床癥狀缺乏特異性，如果接診醫(yī)師對肺動脈高壓的診斷程序不清楚，不熟悉肺動脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者呼吸病。”程云閣教授說，“如果臨床醫(yī)師注意到X線胸片有右心室肥大、肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺疾病、風心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應想到動脈性肺動脈高壓的可能，這時應進行超聲心動圖、右心導管等檢查檢測肺動脈壓力，并作有關系列檢查。”

延長生命名醫(yī)指導個性化靶向藥物聯(lián)合治療方案

盡管動脈性肺動脈高壓暫時還無法治愈，但目前已有有效的治療方法可以延長患者的生存時間，提高患者的生存質(zhì)量。以往，特發(fā)性肺動脈高壓患者確診后的平均生存時間僅為2.8年，但隨著醫(yī)學進步，通過手術，患者可延長壽命至5年或10年，平均生存率有了大幅提高，可以說肺動脈高壓已經(jīng)不再是一個“不治之癥”了。因此，及早確診對于患者至關重要。

據(jù)了解，目前肺動脈高壓治療分為藥物治療和手術治療。藥物治療包括基本藥物和靶向藥物治療，手術治療方式有肺移植或者心肺移植等，對于栓塞性肺動脈高壓則可行肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術。

“美麗的‘藍嘴唇’卻讓患者感到巨大的痛苦。”在肺動脈高壓領域擁有豐富治療經(jīng)驗的程云閣教授說，“來自生活和內(nèi)心的壓力，使得很多患者失去了治療信心，疾病給他們的家庭也帶來了沉重的打擊。所以，早期診斷，制定個性化靶向藥物聯(lián)合治療方案，對延長肺動脈高壓患者的生存時間并提高其生命質(zhì)量尤為重要。通過及早檢查明確，科學、合理治療，配合生理、心理等全方位支持，有助于改善活動耐量，減輕癥狀，讓患者活得更有尊嚴。”

（責任編輯：zxwq）