中國“鼠尿兒”每年增兩千多吃肉蛋奶會變癡呆

“鼠尿兒”每年增兩千

最饞米飯饅頭

多吃肉蛋奶會變癡呆

有這樣一群孩子，他們的一生注定與美食無緣，他們不能吃任何含蛋白質(zhì)的食物，面粉、大米、肉蛋、海鮮……統(tǒng)統(tǒng)都是他們的“健康殺手”，只要吃多了這些食物，他們就會變成癡呆患兒。這群可憐的孩子所患的是一種名叫苯丙酮尿癥的罕見病。在昨天舉行的“苯丙酮尿癥患兒特殊奶粉補(bǔ)助項(xiàng)目”中期總結(jié)會上，專家表示，我國近年來每年大約新增2000例這樣的病例。

苯丙酮尿癥，縮寫為PKU，是一種罕見的遺傳疾病?；颊邿o法正常代謝一種名叫“苯丙氨酸”的氨基酸，一旦攝入過量便會導(dǎo)致大腦發(fā)育受損。然而，這種氨基酸廣泛地存在于蛋白質(zhì)當(dāng)中。這意味著，我們生活中絕大多數(shù)的食物對苯丙酮尿癥患者來說都是需要一生提防的神經(jīng)毒藥。

北京延慶縣的小鵬就是一名苯丙酮尿癥患兒。他出生時頭發(fā)很黑，后來就變得又黃又稀，尿液也有一股特殊的味道，后來被確診為苯丙酮尿癥。小鵬的媽媽說，正常人所吃的雞、鴨、肉等佳肴，母乳和普通糧食都可能傷害小鵬的大腦，他只能吃特殊配置的無(低)苯丙氨酸的奶粉、面粉、土豆和部分果蔬等。這種“病號餐”價格昂貴，色澤、味道也跟正常的飯菜相差甚遠(yuǎn)，頓頓吃這樣的“病號餐”，小鵬早已味同嚼蠟，每每看到別人吃饅頭、米飯，他就會饞得眼睛發(fā)亮。

專家介紹，苯丙酮尿癥患兒通常皮膚色淺、頭發(fā)細(xì)黃，不少家長會認(rèn)為孩子只是長得像白種人娃娃，卻不知道孩子可能已被PKU這個隱性“殺手”纏上。這些孩子出生時沒有任何異常，可能會在3至6個月后出現(xiàn)比較頻繁的嘔吐，皮膚出現(xiàn)濕疹或奶癬，頭發(fā)逐漸轉(zhuǎn)黃，皮膚和虹膜色淺，尿液和汗有一種特殊的臭味，就像老鼠尿味。

同時患兒智力發(fā)育落后的癥狀也開始有所體現(xiàn)，如不會抬頭，無法集中注意力等；6個月后的患兒會有“軟”的表現(xiàn)，例如不會爬、扶著站立時會突然“軟趴”下去，近半數(shù)的患兒還合并有癲癇癥發(fā)作。這些孩子如果得不到及時、持續(xù)的治療，就會最終造成中度至極重度的智力低下，成為智障，無法生活自理，甚至可能死亡。

專家說，“鼠尿兒”并非無藥可救，關(guān)鍵是保護(hù)大腦發(fā)育盡可能不受損?；純涸?個月內(nèi)接受治療，可不出現(xiàn)智力損害；半歲開始治療，智商可接近正常；1歲以后開始治療，智商常在50以下。然而，最讓父母擔(dān)憂的還不是醫(yī)療技術(shù)，而是特殊食品的成本?；純核璧牡捅奖彼崾称穬r格遠(yuǎn)高于普通食品，很多不富裕的家庭無力承擔(dān)。

2009年，全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室與美贊臣營養(yǎng)品(中國)有限公司合作發(fā)起了“苯丙酮尿癥(PKU)患兒特殊奶粉補(bǔ)助項(xiàng)目”，這也是國內(nèi)首個關(guān)注PKU患兒的項(xiàng)目，由美贊臣公司在5年內(nèi)向中西部地區(qū)的PKU新生兒免費(fèi)提供美贊臣無苯丙氨酸配方粉。目前，這一項(xiàng)目已為在中西部地區(qū)募集的509名貧困PKU患兒免費(fèi)提供了美贊臣無苯丙氨酸配方粉補(bǔ)助，建立了規(guī)范的PKU治療隨訪和管理體系。(代麗麗)

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