一個(gè)人嘴唇的顏色,和個(gè)人的健康是有一定的關(guān)聯(lián)的。有這么一群人,多走幾步路就會(huì)胸悶、氣短、心慌、下肢浮腫,甚至嘴唇變成藍(lán)紫色,他們不是怪人,只是因?yàn)榈昧艘环N叫“肺動(dòng)脈高壓”的疾病。肺動(dòng)脈高壓是一類(lèi)惡性心肺血管疾病,又被稱(chēng)為“心腦血領(lǐng)域的癌癥”,是嚴(yán)重危及生命的疾病,“一旦確診,不治療活不過(guò)5年”這種說(shuō)法一度流傳在肺動(dòng)脈高壓的病友家屬圈。哪些人容易得肺動(dòng)脈高壓?目前有哪些治療手段?效果如何?5月5日世界肺動(dòng)脈高壓日來(lái)臨之際,帶著網(wǎng)友們的這些熱切關(guān)注的問(wèn)題,家庭醫(yī)生在線(xiàn)特地采訪(fǎng)廣東省人民院心血管病研究所副所長(zhǎng)姚樺。
肺動(dòng)脈高壓 死亡率較高的罕見(jiàn)病人體在安靜狀態(tài)下,海平面水平,右心導(dǎo)管測(cè)得的正常肺動(dòng)脈壓力平均值小于等于25mmHg,超過(guò)25mmHg就算是肺動(dòng)脈壓力升高。肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率在15~50/百萬(wàn)之間,在全國(guó)發(fā)病人數(shù)約有3萬(wàn)人,但它好發(fā)于年輕人,20-40歲的患者占3/4以上。肺動(dòng)脈高壓雖然小眾,但殺傷力卻十分驚人,死亡率比較高,如果得不到及時(shí)診治,將最終發(fā)展到右心功能衰竭甚至死亡。
引起肺動(dòng)脈高壓的原因
姚樺副所長(zhǎng)表示,肺動(dòng)脈高壓不是一種單一的疾病,是一類(lèi)以肺動(dòng)脈壓力升高,伴肺小動(dòng)脈病變、肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征的臨床綜合征。多種疾病均可引起,包括特發(fā)性、遺傳性、先天性心臟病、結(jié)締組織病、左心疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞性肺高壓等。
治療肺動(dòng)脈高壓有三大類(lèi)靶向藥物
姚樺副所長(zhǎng)表示,對(duì)肺動(dòng)脈高壓的確診和治療,需要經(jīng)過(guò)規(guī)范的檢查和評(píng)估,特別強(qiáng)調(diào)的是要做右心導(dǎo)管檢查和急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn),建議患者去到有診治經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心去確診。一旦確診,要求患者要終身用藥?,F(xiàn)在治療肺動(dòng)脈高壓的藥物主要有三大類(lèi):1。內(nèi)皮素受體拮抗劑;2。 前列環(huán)素類(lèi)藥物;3。 一氧化氮合成減少途徑的藥物。2006年起,我國(guó)已陸續(xù)有5個(gè)治療藥品上市,未來(lái),很快將有新的藥物上市。即將上市的藥品叫利奧西呱(安吉奧)。利奧西呱是一氧化氮合成減少途徑藥物之一,是一種鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑。 它不依賴(lài)于一氧化氮,而是直接作用于細(xì)胞內(nèi)鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶,使肺血管舒張,同時(shí)具有抗增殖和抗纖維化作用
治療費(fèi)用昂貴 專(zhuān)家呼吁罕見(jiàn)病藥品納入醫(yī)保
對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者而言,一旦確診,就需要開(kāi)始接受靶向藥物治療,而且,現(xiàn)在的治療理念認(rèn)為,早期啟動(dòng)聯(lián)合藥物治療,可以使患者能夠有更好的治療獲益。姚樺副所長(zhǎng)表示,肺高壓無(wú)法治愈,但靶向藥物治療可以明顯改善患者心臟功能情況,提高患者生活質(zhì)量,提高生存率,有效延緩疾病進(jìn)展。但是值得關(guān)注的是,目前靶向藥物治療的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)仍然很重,而且大部分地區(qū),尚未進(jìn)入醫(yī)保,給肺動(dòng)脈高壓患者的治療帶來(lái)了很多困擾,我們呼吁希望類(lèi)似肺動(dòng)脈高壓靶向治療這一類(lèi)的罕見(jiàn)病藥物能盡早進(jìn)入醫(yī)保目錄,減輕患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。