MDS(骨髓增生異常綜合征)發(fā)病率現(xiàn)在越來越高,不僅肆虐于中老年群體,現(xiàn)在還有蔓延到兒童及成年人的趨勢。很多患者在確診為MDS之后都會(huì)有這樣的疑問,我為什么會(huì)得這種病呢?
要回答這個(gè)問題,就要從MDS的病因上去探求答案,但是,目前原發(fā)性MDS的發(fā)病原因尚未明了,繼發(fā)性MDS?可由惡性血液病(?惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤)?及體瘤(?卵巢癌、肺癌、消化道腫瘤)?化療、放療引起。目前MDS的發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚,?研究顯示其發(fā)病與遺傳、免疫、環(huán)境等多方面因素有關(guān)。
患者可以通過以下幾方面的因素去判斷,導(dǎo)致自身罹患這種疾病的危險(xiǎn)因素。
①遺傳因素:雖然目前MDS不認(rèn)為是遺傳病,也沒有明確的遺傳因素,但是,家屬或長輩中有腫瘤患者的話,MDS的得病率會(huì)增高。
②物理因素:r射線、X射線等電離子輻射,這是常見的引起血液病的原因。
③化學(xué)因素:一些長期從事化工、橡膠、化肥、皮革等工種的人員受到苯等化學(xué)元素影響成為MDS發(fā)病因素之一。
④腫瘤放化療:原發(fā)實(shí)體腫瘤后,接受烷化劑等治療,導(dǎo)致骨髓損傷后,出現(xiàn)突變引起MDS。
⑤其他血液病進(jìn)展或發(fā)展而來:有一部分可疑再障可能早期是再障表現(xiàn),但是其實(shí)是MDS。還有陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)可能合并MDS。
⑥感染因素:細(xì)菌和病毒等。有一種理論是細(xì)菌或病毒造成基因的突變,但是有一種可能是已經(jīng)是MDS,只是還沒有確診前,因?yàn)镸DS本身可能遭受感染,后期發(fā)現(xiàn)MDS。
⑦基因突變。30%MDS有ras基因突變,位點(diǎn)的突變導(dǎo)致ras基因激活,從而使某些細(xì)胞發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化,產(chǎn)生異常蛋白,并通過干擾細(xì)胞分化過程而使細(xì)胞代謝異常。部分病例有C-fas基因突變,C-fas基因產(chǎn)物是M-CSF受體,受體缺陷可影響骨髓對造血生長因子的增生反應(yīng),促進(jìn)異??寺〉纳L,最終發(fā)展成為MDS。
⑧造血細(xì)胞凋亡異常:由于凋亡基因的過度表達(dá),或抗凋亡基因的減少或缺乏,致造血干細(xì)胞在增生、分化過程中過早、過度凋亡,形成骨髓無效性造血。
在了解疾病致病因素的基礎(chǔ)上,及時(shí)切斷該可能因素的影響,采取相應(yīng)的科學(xué)治療方案,能大大提升MDS的治療效果,同時(shí)患者要注意調(diào)整情緒,不宜過度悲觀消沉,積極治療才是關(guān)鍵。
骨髓異常綜合征典型案例
患者緣于8年前無明顯誘因出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)、瘀斑,間斷的牙齦出血,到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板減低,約30,就診于當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院,考慮“免疫性血小板減少性紫癜”,給予口服中藥治療,血小板波動(dòng)于20,治療不理想。之后就診于北京等多家醫(yī)院,治療均不理想。
2018年患者在親戚的勸說下就診于北京國康中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院醫(yī)院門診,經(jīng)骨髓穿刺后,考慮“特發(fā)性血小板減少性紫癜”,予以中藥湯劑口服治療一段時(shí)間后,血小板最高升至80,于門診調(diào)整中藥,血小板波動(dòng)于40之間。之后由于患者家中私事、經(jīng)濟(jì)條件及路途等等原因,改為當(dāng)?shù)蒯t(yī)院間斷輸血治療,門診大夫電話回訪,患者仍間斷的輸血支持治療,由于病情的不斷進(jìn)展血小板無明顯恢復(fù)。
2018年4月份患者自行停藥,數(shù)日后白細(xì)胞、紅細(xì)胞開始進(jìn)行性下降,5月份出現(xiàn)面白、乏力,查血常規(guī)示血紅蛋白70g/L,患者沒有重視,面白、乏力加重;5月中旬活動(dòng)后暈倒2次,平臥休息后緩解,在家人的勸說中,于2018年6月4日來到北京國康中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院醫(yī)院就診,入院后骨穿示:有核細(xì)胞增生明顯活躍,粒紅巨三系均可見病態(tài)造血。
骨髓活檢:可見原早期細(xì)胞,紅巨兩系可見形態(tài)異常。既往查染色體:47,XX,+8[29]/46,XX,+8,-18[2]/46,XX,[1],WT1基因陽性。診斷為“骨髓增生異常綜合征RCMD”,予以中西醫(yī)結(jié)合特色療法等。期間不斷地減少輸血次數(shù),經(jīng)過一段時(shí)間的治療,病情相對平穩(wěn)。
2018年8月底患者停止輸血,病情也逐漸好轉(zhuǎn)中;至10月中旬,患者已停止輸血兩個(gè)月,血象穩(wěn)定在6克以上,現(xiàn)口服中藥維持治療。
北京國康中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院醫(yī)院運(yùn)用中西醫(yī)結(jié)合特色療法治療骨髓增生異常綜合征從而起到調(diào)理氣血、調(diào)控生血的功效。經(jīng)大量的臨床觀察,運(yùn)用該方法治療骨髓增生異常綜合征,無明顯副作用,患者依從性好,與其他方法相互配合,能提高骨髓增生異常綜合征的治療緩解率。