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心臟黏液瘤的發(fā)病原因

發(fā)布時(shí)間： 2016-05-27 17:04:47 來(lái)源：網(wǎng)絡(luò)

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心臟黏液瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的生長(zhǎng)的部位、大小、性質(zhì)、生長(zhǎng)速度等，瘤體大而且蒂長(zhǎng)的腫瘤可以會(huì)導(dǎo)致房室瓣口狹窄或關(guān)閉不全，使血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變，出現(xiàn)心悸、氣短、發(fā)熱、血沉增快、貧血等癥狀，當(dāng)然，如果腫瘤瘤體小而且蒂短，那么則可能長(zhǎng)期無(wú)癥狀。為什么會(huì)有這么奇怪的腫瘤呢？它的發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制是怎么樣的呢？接下來(lái)我們就來(lái)解答這樣一個(gè)疑問(wèn)。

（一）心臟黏液瘤的發(fā)病原因

心臟黏液瘤起源于心房?jī)?nèi)膜，呈息肉狀生長(zhǎng)，底部有蒂與心內(nèi)膜相連，使腫瘤突出至心腔內(nèi)并隨體位變化和血流沖擊具有一定的活動(dòng)度。瘤體易破裂，脫落后引起周?chē)鷦?dòng)脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性，但切除不徹底，局部可以復(fù)發(fā)，可破壞血管壁。少數(shù)患者有家族遺傳傾向，屬于常染色體顯性遺傳。此類(lèi)患者常并有內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤，此時(shí)稱(chēng)黏液瘤綜合征。極少數(shù)患者可發(fā)生惡性病變，成為黏液肉瘤。北京阜外醫(yī)院專(zhuān)家根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)及文獻(xiàn)資料提出，不能簡(jiǎn)單認(rèn)為心臟黏液瘤只是一種良性腫瘤，作為病因的探索性研究，已發(fā)現(xiàn)家族性心臟黏液瘤所有患者的細(xì)胞中均有染色體異常，表明細(xì)胞內(nèi)的DNA含量不正常，而非家族性散發(fā)的心臟黏液瘤患者中有此改變的只有20%。

（二）心臟黏液瘤的發(fā)病機(jī)制

1、發(fā)病機(jī)制

心臟黏液瘤的病因?qū)W和確切的組織發(fā)生學(xué)尚不清楚，一般認(rèn)為屬于腫瘤性新生物，起源于原始的間質(zhì)細(xì)胞。

2、病理解剖

黏液瘤可生長(zhǎng)于心臟的任何一個(gè)腔室，但最常見(jiàn)的部位為左房，約占黏液瘤的70%～90%，也稱(chēng)左房黏液瘤，其次為右房，而心室黏液瘤罕見(jiàn)，偶有個(gè)別生長(zhǎng)于肺動(dòng)脈口或肺動(dòng)脈主干內(nèi)。多數(shù)左房黏液瘤通過(guò)一個(gè)粗而短的瘤蒂附著于房間隔左房面的卵圓窩緣，少數(shù)則附著于左房后壁、左房頂部、房間隔下部、二尖瓣后瓣環(huán)或瓣葉上，附著于房間隔以外區(qū)域的黏液瘤，其基底較寬，常無(wú)瘤蒂存在。右房黏液瘤一般較左房黏液瘤小，基底較寬，多附著于房間隔、心房壁，也有極個(gè)別附著于三尖瓣處的心內(nèi)膜上。75%雙房黏液瘤為兩個(gè)瘤蒂附著于房間隔同一區(qū)域的相應(yīng)兩側(cè)。右心室黏液瘤則多附著于游離壁或室間隔上，有時(shí)浸潤(rùn)心肌。心臟黏液瘤大小差異較大，大的左房黏液瘤直徑可超過(guò)10cm，小的不足2cm。一般直徑為4～6cm。大體觀察呈黏液膠凍樣，棕黃色，往往為分葉狀，常合并有出血區(qū)域，瘤體本身質(zhì)軟而脆，易于脫落引起栓塞。

組織學(xué)表現(xiàn)為在酸性黏多糖基質(zhì)中存在特征性的星形細(xì)胞和梭形細(xì)胞，其細(xì)胞核為卵圓形，周?chē)斜”诘拿?xì)血管?；|(zhì)中尚有膠原、網(wǎng)狀纖維、平滑肌、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及巨細(xì)胞，據(jù)報(bào)道20%病例尚有顯微鈣化灶，極少數(shù)病例有較大的鈣化灶。由于黏液瘤主要向腔內(nèi)生長(zhǎng)，故很少有腫瘤組織深達(dá)心內(nèi)膜下，瘤蒂部分則為纖維血管組織。

近來(lái)有報(bào)道指出，黏液瘤有惡性潛在性，并有復(fù)發(fā)黏液瘤手術(shù)切除后病理檢查為惡性的報(bào)道。心臟黏液瘤也有合并感染的報(bào)道。

3、病理生理

心臟黏液瘤雖然為良性腫瘤，但由于其為腔內(nèi)生長(zhǎng)，可引起血流的梗阻，心臟瓣膜功能障礙，腫瘤脫落可形成栓塞，上述情況的發(fā)生將產(chǎn)生嚴(yán)重的后果，甚至致命。此外，腫瘤的生長(zhǎng)過(guò)程中常引發(fā)除心臟以外的其他全身表現(xiàn)。

（1）血流動(dòng)力學(xué)紊亂：隨著腫瘤增大，腫瘤上游的血流受阻，左房黏液瘤也引起肺靜脈淤血，右房者引起體靜脈淤血，同時(shí)腫瘤還可干擾正常的房室瓣功能或直接累及心臟瓣膜，引起瓣膜狹窄樣的改變或瓣膜關(guān)閉不全。因而表現(xiàn)出血流動(dòng)力學(xué)異常。瘤體對(duì)血流的梗阻為間歇性發(fā)生，但呈進(jìn)行性加重。梗阻的嚴(yán)重程度往往與體位改變及瘤體大小有關(guān)。約20%左房黏液瘤，30%右房或右室黏液瘤，50%左室黏液瘤病人出現(xiàn)間歇性嚴(yán)重梗阻并引發(fā)暈厥或?qū)е峦蝗凰劳觥?/p>（2）栓塞：脫落的腫瘤碎片，瘤體壁附著的血栓或伴發(fā)感染均可引起栓塞，約40%左房黏液瘤病人發(fā)生體循環(huán)栓塞，半數(shù)以上的栓塞累及腦中樞神經(jīng)的動(dòng)脈系統(tǒng)，其他常見(jiàn)的為周?chē)鷦?dòng)脈栓塞或內(nèi)臟動(dòng)脈栓塞等。左室黏液瘤栓塞發(fā)生率更高。右心系統(tǒng)黏液瘤發(fā)生率約為10%，多引起肺栓塞發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。栓塞發(fā)生后即引起相應(yīng)的缺血表現(xiàn)，這也是黏液瘤的一個(gè)特征性表現(xiàn)。

（3）全身表現(xiàn)：多數(shù)病人由于黏液瘤出血、壞死和炎性浸潤(rùn)，可表現(xiàn)為長(zhǎng)期低熱、中度貧血、食欲下降、白細(xì)胞增高、血沉增快。由于機(jī)體對(duì)新生物產(chǎn)生免疫反應(yīng)，因而可引起血液中的免疫指標(biāo)變化，如血清蛋白異常，α1和α2球蛋白增加。此外，某些非特異性的癥狀可能與多發(fā)性小栓子栓塞肌肉、關(guān)節(jié)有關(guān)。

心臟黏液瘤目前尚無(wú)特效的預(yù)防方法。但提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，早期診斷、早期治療是改變本病預(yù)后的關(guān)鍵。

心臟黏液瘤一旦確診應(yīng)盡早安排手術(shù)治療，因?yàn)槭中g(shù)是本病惟一有效的治療方法。在確診到手術(shù)之前這段時(shí)間內(nèi)，患者應(yīng)盡量減少活動(dòng)，以防瘤體嵌頓而致猝死。

為進(jìn)一步改善預(yù)后，對(duì)心臟黏液瘤患者出院指導(dǎo)就特別重要。要提高自我判斷病情的能力，確保按時(shí)定期隨診，力爭(zhēng)早發(fā)現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)的病例。應(yīng)讓每位患者樹(shù)立這一觀念：這種定期術(shù)后隨診對(duì)改善預(yù)后大有益處，應(yīng)長(zhǎng)期堅(jiān)持。

（責(zé)任編輯：zxwq）

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