自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎是近年來新確定的疾病之一，該病在歐美國家有較高的發(fā)病率，如美國該病占慢性肝病的10％～15％，我國目前對于該病的報道也日漸增多，有必要提高對本病的認識。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一組慢性肝炎綜合征，由于其表現(xiàn)與病毒性肝炎極為相似，常與病毒性肝炎混淆，但兩者的治療迥然不同。自身免疫性肝炎最早于1950年提出，由于本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡存在某些相似的臨床表現(xiàn)和自身抗體，最初被稱為“狼瘡樣肝炎”。以后發(fā)現(xiàn)本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人在臨床表現(xiàn)和自身抗體上有明顯差別。最近，國際會議將“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活動性肝炎”統(tǒng)稱為“自身免疫性肝炎”，并取消了病程6個月以上的限制，確定本病為非病毒感染性的自身免疫性疾病。本病為遺傳傾向疾病，具備易患基因的人群可在環(huán)境、藥物、感染等因素激發(fā)下起病。病人由于免疫調(diào)控功能缺陷，導(dǎo)致機體對自身肝細胞抗原產(chǎn)生反應(yīng)，表現(xiàn)為以細胞介導(dǎo)的細胞毒性作用和肝細胞表面特異性抗原與自身抗體結(jié)合而產(chǎn)生的免疫反應(yīng)，并以后者為主。本病臨床特征為女性多見，呈慢性活動性肝炎表現(xiàn)。檢查可見高球蛋白血癥和肝臟相關(guān)自身抗體出現(xiàn)，病理切片改變則表現(xiàn)為肝細胞呈片狀壞死和橋狀壞死，多有漿細胞、淋巴細胞和單核細胞浸潤。本病的診斷需排除其他類似表現(xiàn)的肝病，尤應(yīng)排除病毒感染性肝炎。自身免疫性肝炎多呈緩慢發(fā)病，約占70％，少數(shù)可呈急性發(fā)病，約占30％。病人常表現(xiàn)為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀。病情發(fā)展至肝硬化后，可出現(xiàn)腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統(tǒng)免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎等。實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以igg為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特征。自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應(yīng)，治療指征主要根據(jù)炎癥活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現(xiàn)癥狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉(zhuǎn)氨酶≥正常值5倍、谷丙轉(zhuǎn)氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質(zhì)類固醇治療。經(jīng)使用免疫抑制劑治療后，65％的病人可獲得臨床、生化和組織學(xué)緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分別為89％和90％，因此，有必要嚴(yán)格規(guī)范用藥。

（責(zé)任編輯：zxwq）