先天性白內(nèi)障的診治方法

先天性白內(nèi)障是胎兒發(fā)育過程中，晶狀體發(fā)育生長障礙的結(jié)果。其發(fā)生原因有內(nèi)源性和外源性兩種，內(nèi)源性與染色體基因有關(guān)，有遺傳性。外源性是指母體或胎兒的全身病變對晶狀體所造成的損害，如母親在妊娠3個月內(nèi)患病毒性感染（如風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎），甲狀腺機能不足、營養(yǎng)不良、維生素缺乏等均可致先天性白內(nèi)障。

臨床表現(xiàn)

先天性白內(nèi)障多為雙側(cè)、靜止性，少數(shù)出生后繼續(xù)發(fā)展。偶有至兒童期或少年期始對視力有影響?？筛鶕?jù)品狀體混濁的部位，形態(tài)進行分類，常見的有以下幾種：

1.前極白內(nèi)障：因胚胎期晶狀體泡未從表面外胚葉完全脫落所致?；鞚峋忧皹O囊下，為小圓形白點。有時表面稍突起，稱錐形白內(nèi)障，為前囊下上皮增生所致。對視力影。d向不明顯。多為雙側(cè)、靜止性。

2.后極白內(nèi)障：為胚胎期玻璃體血管末完全消遲所致?；鞚嵩诤竽抑醒?，因其位于結(jié)點附近，故對視力有一定影響。為雙側(cè)、靜止性。

3.冠狀白內(nèi)障：晶狀體皮質(zhì)深層周邊部有短棒狀、圓形、橢圓形、啞鈴形混濁，排列呈花冠狀。晶狀體中心部及極周邊部透明。雙眼、靜止性，很少影響視力。與遺傳有關(guān)。

4.點狀白內(nèi)障：細小點狀灰白色混濁，有時帶有藍色，位于皮質(zhì)深層，多在周邊部。不影響視力。雙眼、常見。

5.繞核性白內(nèi)障：又稱板層白內(nèi)障。為乳白色薄層混濁，包繞在透明晶狀體核之外，有時在此板層混濁之外，又套一層或數(shù)層板層混濁，各層之間仍有透明皮質(zhì)間隔。最外層常有短弓形混濁騎在核的赤道部周圍，稱為騎子。視力明顯減退。為兒童最常見白內(nèi)障之一，絕大多數(shù)為雙眼靜止性。為常染色體顯性遺傳，原因不明，可能與胎兒甲狀旁腺機能低下、低血鈣及母體營養(yǎng)不足有關(guān)。

6.核性白內(nèi)障：核部混濁，皮質(zhì)完全透明。瞳孔縮小時視力明顯下降，瞳孔散大時視力顯著增加。

7.全白內(nèi)障：出生時晶狀體全部混濁，由于晶狀體上皮及基質(zhì)在嬰兒期已被破壞，出生后不會有新的纖維生長，有時白內(nèi)障內(nèi)容全部液化，時久可被吸收形成膜性白內(nèi)障。

8.膜性白內(nèi)障：液化白內(nèi)障吸收后，前后囊膜接觸機化，兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細胞，使膜性白內(nèi)障呈厚薄不均的混濁。

9.其它少見白內(nèi)障

①縫性白內(nèi)障：晶狀體前后縫附近出現(xiàn)各種形式的混濁。

②紡錘形白內(nèi)障：貫穿晶狀體前后軸、連接前后極的紡錘形混濁。

③珊瑚狀白內(nèi)障：皮質(zhì)呈珊瑚狀混濁。

上述白內(nèi)障一般均為靜止性。

治療措施

1.先天性白內(nèi)障：如為靜止性且對視力影響不大者，一般不需要治療，如點狀白內(nèi)障、冠狀白內(nèi)障、前極白內(nèi)障等。

2.繞核性白內(nèi)障、全白內(nèi)障等：明顯影響視力者應(yīng)手術(shù)治療?？勺鼋啬椅⌒g(shù)或囊外摘除術(shù)。過去對繞核性白內(nèi)障做增視性虹膜切除術(shù)，但木后通過角膜及品狀體周邊部視物，不能得到滿意的視力，不宜采用。

3.手術(shù)時機：手術(shù)愈早獲得良好視力的機會愈大，有些學(xué)者主張在生后幾周內(nèi)即可手術(shù)，一般宜在嬰兒3—6個月時手術(shù)。

4.無晶狀體眼屈光矯正：兒童無晶狀體眼矯正的目的是保存視力、預(yù)防弱視和促進融合功能的發(fā)育。

①眼鏡矯正簡單易行且易調(diào)整更換，但僅適于雙眼無晶狀體眼且年齡較大者。

②接觸鏡適于大多數(shù)單眼無晶狀體眼患兒，但經(jīng)常取戴十分麻煩，不易被患兒及家長接受，且容易發(fā)生感染及角膜上皮損傷等并發(fā)癥。

③表面角膜鏡片術(shù)手術(shù)方法簡單較安全，必要時可以更換。但視力恢復(fù)慢并發(fā)癥較多，臨床應(yīng)用仍受到限制。

④人工晶體植入術(shù)目前對兒童人工晶體植入存在較大爭論，爭論焦點是多大年齡施行手術(shù)較合適。由于顯微手術(shù)技術(shù)及人工晶體質(zhì)量提高，嚴重并發(fā)癥已很少，兒童人工晶體植入已被越來越多的人所接受，尤其是單眼白內(nèi)障人工晶體植入更有其優(yōu)越性。但是，由于缺乏人工晶體對眼的生長發(fā)育長期影響的資料，所以仍應(yīng)持慎重態(tài)度。

單眼先天性白內(nèi)障，目前1歲以內(nèi)還不是常規(guī)做植入術(shù)，但曾有報道個別2歲以下患者植入人工晶體取得較好早期效果。少數(shù)醫(yī)生認為6—8歲兒童可植入后房型人工晶體。對于雙眼先天性白內(nèi)障，多主張用眼鏡矯正而不植入人工晶體。

⑤白內(nèi)障術(shù)后應(yīng)及時積極治療弱視。

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