1、川崎?。╧awasakidisease)又名皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,是一種病因未明的幼兒高發(fā)的血管炎綜合征。1967年在日本首先報(bào)道,很快得到世界公認(rèn)。其主要臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱,皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大,多能自然康復(fù)。但由于其心血管病變,有2%的病死率。
2、川崎病最常見(jiàn)的心血管病變是冠狀動(dòng)脈受累(包括擴(kuò)張,狹窄,阻塞和瘤形成)。大約25%未經(jīng)治療的病人在急性期發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈瘤診斷的標(biāo)準(zhǔn)檢查方法是血管造影,但由于需要造影劑并且它屬于有創(chuàng)性檢查使得其應(yīng)用受到限制。超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)于近端冠狀動(dòng)脈瘤的診斷靈敏度高(100%),但對(duì)于遠(yuǎn)端病變靈敏度降至50%。由于超聲心動(dòng)圖的高敏感性和其無(wú)創(chuàng)性使其成為兒童冠狀動(dòng)脈瘤的標(biāo)準(zhǔn)過(guò)篩檢查。但是由于超聲心動(dòng)圖不能很好地估價(jià)管腔大小,而且不能顯示血管的通暢、狹窄或阻塞,因此某些情況下血管造影還是必需的。
臨床上,冠脈瘤輕者可完全恢復(fù),重者可發(fā)生致命的心肌梗塞。大多數(shù)病人冠脈瘤在5年內(nèi)完全消失,其中多數(shù)是在發(fā)病的1-2年內(nèi)。冠脈瘤的發(fā)生與以下因素有關(guān):男性,年齡小,病變位于遠(yuǎn)端,未用過(guò)丙球治療,瘤體大(≥8mm)。部分冠脈瘤最終導(dǎo)致動(dòng)脈壁的不規(guī)則,管腔狹窄、阻塞進(jìn)而成冠脈缺血或急性血栓形成。
3、川崎病其他的心血管病變還包括:心肌炎,充血性心力衰竭,心包炎,心包積液,心律失常和瓣膜性心臟病。瓣膜病變發(fā)生于1-2%未治療病例,大多數(shù)為二尖瓣和主動(dòng)脈返流。
(責(zé)任編輯:zxwq)