新月體腎炎 少見且可怕

　　不久前浙江市一院腎內(nèi)科收治了一位患者，年僅15歲的花季少女，病情卻異常危重，初診時(shí)就發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的腎功能不全，其程度已到了老百姓常說的尿毒癥期。而且女孩持續(xù)無尿，同時(shí)合并嚴(yán)重的肺部感染，生命危在旦夕。入院后經(jīng)過積極的血透替代和抗感染治療后，醫(yī)生及時(shí)給予實(shí)施了腎臟穿刺活檢術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告讓醫(yī)生也大吃一驚，女孩患的是一種少見的腎臟疾病——Ⅰ型新月體性腎炎。

　　起病急，可有類似感冒癥狀

　?、裥托略麦w性腎炎是一種較為罕見的原發(fā)性腎臟疾病，它是急進(jìn)性腎小球腎炎的其中一個(gè)類型。其特點(diǎn)是外周血中可以檢測到抗腎小球基底膜抗體(抗GBM抗體)和(或)腎臟GBM上有抗GBM抗體沉積?？笹BM抗體介導(dǎo)的新月體腎炎屬于抗GBM病，它可以僅表現(xiàn)為腎臟受累，也可以表現(xiàn)為肺和腎同時(shí)受累，此時(shí)臨床上稱為Goodpasture綜合征?？笹BM病臨床常見兩個(gè)發(fā)病高峰，分別為20~40歲和60~80歲，其中年輕者以男性為主，而老年者則女性略多，而像如此年輕的女性患者臨床實(shí)屬罕見。

　　抗GBM抗體介導(dǎo)的新月體腎炎多數(shù)病例起病急驟，約50%左右的患者發(fā)病前可有上呼吸道感然或流感樣癥狀?；颊叨啾憩F(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，即血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，同時(shí)短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿，腎功能迅速惡化，數(shù)周內(nèi)或數(shù)月內(nèi)達(dá)到尿毒癥水平。部分患者可因肺部受累而出現(xiàn)肺出血甚至大咯血，此類患者往往病情更為兇險(xiǎn)。

　　預(yù)后差，及時(shí)診治是關(guān)鍵

　　該病的預(yù)后極為兇險(xiǎn)，如無及時(shí)治療，患者多進(jìn)展至終末期腎衰竭甚至死亡。因此早期診斷、早期治療對(duì)改善本病的預(yù)后極為關(guān)鍵。目前多數(shù)報(bào)告認(rèn)為在該病的早期給予血漿置換及強(qiáng)化免疫抑制治療可有一定療效。血漿置換指每天或隔天應(yīng)用新鮮血漿將患者血漿置換出2~4升，直至患者血清中的抗GBM抗體濃度很低或轉(zhuǎn)為陰性。強(qiáng)化免疫抑制治療目前臨床最常用的方法是大劑量激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療。但臨床上起病即表現(xiàn)為少尿或無尿，血肌酐>600μmol/L及腎活檢中85%腎小球有大新月體形成往往是本病預(yù)后極差的提示。上述患者的治療過程也證實(shí)了此點(diǎn)，女孩腎功能好轉(zhuǎn)的可能性已幾乎為零，勢(shì)必要以長期透析治療來維持生命，如此現(xiàn)實(shí)對(duì)于一個(gè)15歲的花季少女來說實(shí)在太為殘酷，也讓她的父母傷心欲絕，令醫(yī)護(hù)人員也唏噓不已。

　　Ⅰ型新月體腎炎，一種少見而可怕的腎臟病。市一院腎內(nèi)科醫(yī)生提醒：盡管發(fā)病率很低，但如有急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)的年輕患者，千萬要警惕這種病，早期的診斷、及時(shí)的治療，就可能挽回一個(gè)健康的腎臟，甚至拯救一條鮮活的生命。