系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種原因不明的、累及多系統(tǒng)多臟器的、具有多種自身抗體的自體免疫
?系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種原因不明的、累及多系統(tǒng)多臟器的、具有多種自身抗體的自體免疫性疾病。
癥狀
(1)多見(jiàn)于20~40歲女性,常有對(duì)日光及許多藥物過(guò)敏史,部分患者家族傾向。
(2)起病緩慢,早期多有乏力、消瘦、關(guān)節(jié)酸痛等。
(3)發(fā)熱,抗生素及抗病毒治療無(wú)效,對(duì)糖皮質(zhì)激素或非甾體類(lèi)解熱敏感。
(4)皮膚粘膜:80%有皮膚損害,最常見(jiàn)多形性、對(duì)稱(chēng)性皮疹,可累及全身各個(gè)部位,面部及手部多見(jiàn)。面部紅斑好發(fā)于鼻頰兩側(cè),呈蝶形分布,緩解期紅斑可消退留有棕黑色素沉著。指甲周?chē)t斑,具特征性。也可有盤(pán)狀紅斑損害。如伴有血小板減少或皮膚血管病變,可表現(xiàn)為紫癜性淤斑。15~20%的患者有雷諾現(xiàn)象,活動(dòng)期可見(jiàn)口腔粘膜潰瘍,常見(jiàn)脫發(fā)。
(5)關(guān)節(jié)、肌肉表現(xiàn):90%以上的患者關(guān)節(jié)受累,多數(shù)為中、小關(guān)節(jié),呈對(duì)稱(chēng)性非畸形性的關(guān)節(jié)腫脹、壓痛。50%患有肌痛,但無(wú)肌萎縮。
(6)漿膜病變:1/3以上有胸膜炎和胸腔積液,約1/4的患者有心包積液多呈小至中等量。
(7)腎臟病變,主要表現(xiàn)有蛋白尿、血尿、管型尿,高血壓、浮腫及氮質(zhì)血癥,最終出現(xiàn)腎功能衰竭。病理分型可為:①系膜型;②膜型,③局灶型;④彌漫增殖型。
(8)心臟病變10%累及心臟,以心包炎最常見(jiàn)。體檢時(shí)有心包摩擦音,血性心包積液,縮窄心包炎,少數(shù)患者可出現(xiàn)心包填塞征象。有心律紊亂,奔馬律者揭示心肌受累。心臟受累嚴(yán)重者可全心擴(kuò)大,心功能不全。
(9)血管病變、閉塞性脈管炎、冠狀動(dòng)脈炎。
(10)肺部病變,肺蛻有斑狀浸潤(rùn),激素治療可使陰影消除。X線可出現(xiàn)片狀肺不張。
(11)消化道病變,但黃疸少見(jiàn),有時(shí)可見(jiàn)急腹癥發(fā)作,偶見(jiàn)腹肌炎或腸血管炎引起的腸潰瘍、腸壞死、腸穿孔、腸梗阻等。
(12)神經(jīng)、精神病變、脊髓炎、神經(jīng)抑郁和癡呆等。
(13)其他、視網(wǎng)膜和角膜病變,淺表淋巴結(jié)腫大。全身紅斑狼瘡也可同時(shí)與其他結(jié)締組織病并存(如干燥綜合征)。
治法
清營(yíng)透熱,益氣養(yǎng)陰,祛濕
水牛角30(先煎)赤芍15丹皮18金銀花12生地18當(dāng)歸10槐米12陳皮10知母9木香10獨(dú)活10白花蛇舌草20黃芪18黨參18
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