川崎病冠狀動(dòng)脈病變的主要原因

川崎病，又稱為黏膜皮膚淋巴腺癥候群，會(huì)侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。

（一）持續(xù)高燒（39-40°C）超過五天，這是診斷川崎病的必要條件。

（二）急性期在手腳末梢出現(xiàn)紅腫，第二到第四周時(shí)可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產(chǎn)生脫皮現(xiàn)象。

（三）多形性紅斑，全身可能會(huì)出現(xiàn)各式各樣的斑疹。

（四）兩側(cè)性結(jié)膜炎，結(jié)膜充血、發(fā)紅，通常無分泌物。

（五）口腔黏膜變化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇紅腫干裂甚至流血。

（六）急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)，直徑多超過1。5公分。

根據(jù)1993年美國(guó)心臟學(xué)會(huì)所制定的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，以上（二）－（六）要件中至少要符合四項(xiàng)，加上持續(xù)高燒五天以上，并且能排除其它可以造成類似癥狀的疾病，才能正確診斷為川崎病。其它常見的臨床表現(xiàn)包括：病童注射卡介苗的部位，可能出現(xiàn)紅腫甚至結(jié)痂的情況；血液檢查出現(xiàn)貧血、白血球及血小板增多現(xiàn)象，發(fā)炎指數(shù)（ESR、CRP）升高，無菌性膿尿等。這些表現(xiàn)將增加川崎病的可能性。

（一）心臟血管系統(tǒng)侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導(dǎo)致心臟衰竭或心律不整。發(fā)病1至3周時(shí)（平均約10天）15-20%的川崎病患者則可能產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈瘤超過50%會(huì)在1~2年內(nèi)消失，特別是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動(dòng)脈瘤。至于直徑超過8mm以上的巨大冠狀動(dòng)脈瘤，日后追蹤經(jīng)常無法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動(dòng)脈瘤破裂，兩者皆可能引起猝死（猝死率約占所有病患的2%）。心肌梗塞常發(fā)生在發(fā)病6~8周內(nèi)。日后也可能因冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張痊愈后，疤痕組織造成冠狀動(dòng)脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。

（二）發(fā)病兩星期內(nèi)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，有文獻(xiàn)報(bào)告甚至癥狀可持續(xù)達(dá)4個(gè)月之久。

（三）膽囊水腫可能在疾病發(fā)作后兩星期內(nèi)出現(xiàn)，通常不需特別的治療。

（四）腸道假性阻塞。

（五）無菌性腦膜炎。

（六）肝功能指數(shù)上升、黃疸、腹瀉、血清白蛋白降低等。除了心臟血管系統(tǒng)以外，其它器官組織的影響是暫時(shí)性的，應(yīng)該會(huì)逐漸消失。

川崎病好發(fā)于五歲以下的幼童，發(fā)生率在臺(tái)灣約為五歲以下兒童人口的萬分之一，男孩得到的機(jī)率約為女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作醫(yī)師于1967年首先發(fā)表，經(jīng)過三十多年的研究，至今仍無法了解其病因，可能和感染或免疫反應(yīng)有關(guān)。

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