男童心臟畸形一運(yùn)動(dòng)就渾身青紫

日前，南京市兒童心胸外科專家挑戰(zhàn)手術(shù)極限，成功為一名9歲的罕見(jiàn)心臟復(fù)雜畸形的患兒實(shí)施了矯正手術(shù)。據(jù)悉，這名男童的心臟畸形主要是“永存動(dòng)脈干”，主要病因是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈長(zhǎng)在了一起。類似的手術(shù)在國(guó)內(nèi)還未見(jiàn)報(bào)道，即便在國(guó)外也是很少見(jiàn)的。

案例：心臟畸形一運(yùn)動(dòng)就身體青紫

小超(化名)是福建人，今年9歲。出生之后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)有心臟雜音，心臟B超顯示小超的心臟嚴(yán)重畸形：“永存動(dòng)脈干、主動(dòng)脈弓離斷?室間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓……”

一連串的專業(yè)術(shù)語(yǔ)讓小超的父母有點(diǎn)懵，醫(yī)生告訴他們，簡(jiǎn)單地說(shuō)，孩子有嚴(yán)重的先天性心臟病，手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)非常大，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院也不具備手術(shù)的技術(shù)條件。因?yàn)闆](méi)有什么好的治療方法，孩子暫時(shí)沒(méi)有生命危險(xiǎn)，所以沒(méi)有做什么特殊處理，小超的父母就帶著孩子出院了。

小超慢慢長(zhǎng)大，但他的父母發(fā)現(xiàn)，比起同齡人來(lái)，小超的體質(zhì)明顯弱了許多，而且動(dòng)不動(dòng)就會(huì)感冒，活動(dòng)稍微劇烈一點(diǎn)就會(huì)氣喘吁吁，甚至面色、身體等多部位出現(xiàn)青紫，看起來(lái)十分嚇人，所以小超的父母只能倍加小心地呵護(hù)。而且隨著孩子的長(zhǎng)大，病情發(fā)展得越重，如今孩子已經(jīng)9歲了，要是再不做手術(shù)，孩子將隨時(shí)可能失去生命。

治療：打洞架橋醫(yī)生當(dāng)起“路橋工人”

在麻醉科等多科共同配合下，手術(shù)室做好了充分的術(shù)前準(zhǔn)備，包括呼吸支持、體外循環(huán)支持、備血等等一系列保障措施。莫緒明教授親自主刀，他把手術(shù)比喻成“逢山鑿洞、遇水搭橋”，醫(yī)生就是“路橋工人”，大刀闊斧地改造心臟的結(jié)構(gòu)：將發(fā)育不完全而狹窄的升主動(dòng)脈進(jìn)行拓寬，將“連體兒”一般依附在主動(dòng)脈干上的肺主動(dòng)脈游離出來(lái)，再“打洞”構(gòu)建與主動(dòng)脈之間的通道，架起一座“橋”，在左右心室之間的缺損位置用自體組織制造一個(gè)人工自動(dòng)“閥門”，當(dāng)右心室壓力增大時(shí)可以通過(guò)閥門進(jìn)行“泄洪”

手術(shù)中，小超心臟停搏的時(shí)間長(zhǎng)達(dá)四個(gè)半小時(shí)，幾乎到了極限。從上午10點(diǎn)30分到晚上20點(diǎn)40分，手術(shù)整整持續(xù)了10個(gè)小時(shí)10分鐘，在多科配合下，術(shù)中克服了心臟傳導(dǎo)阻滯、肺動(dòng)脈高壓危險(xiǎn)、長(zhǎng)時(shí)間心臟停搏導(dǎo)致的腎功能衰竭等等一系列的困難，光是術(shù)中的縫線就多達(dá)幾百針。好在專家們的付出沒(méi)有白費(fèi)，小超終于平安地出了手術(shù)室，進(jìn)入了監(jiān)護(hù)病房。

延伸：手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高國(guó)內(nèi)暫無(wú)先例

據(jù)悉，類似的手術(shù)在國(guó)內(nèi)還未見(jiàn)報(bào)道，即便在國(guó)外也是很少見(jiàn)的，手術(shù)難度之大可見(jiàn)一斑。為此，莫緒明教授召集了心內(nèi)科、呼吸科、麻醉科等多個(gè)科室的專家進(jìn)行了多次病例討論會(huì)，羅列術(shù)中和術(shù)后的各種風(fēng)險(xiǎn)，并且提出保障和應(yīng)對(duì)的措施。經(jīng)過(guò)綜合的評(píng)估，并且征求了孩子父母的意見(jiàn)之后，莫緒明教授和他的團(tuán)隊(duì)決定迎難而上，挑戰(zhàn)手術(shù)的極限，為孩子打開(kāi)生命的通路。

據(jù)介紹，小超最大的問(wèn)題是“永存動(dòng)脈干”。據(jù)悉，正常心臟是從左心室發(fā)出主動(dòng)脈，右心室發(fā)出肺動(dòng)脈。而永存動(dòng)脈干是指左、右心室均向一根共同的動(dòng)脈干射血，動(dòng)脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來(lái)自動(dòng)脈干。這是一種極為罕見(jiàn)的復(fù)雜先天性心血管畸形，手術(shù)死亡率極高。

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